O que é hipertensão pulmonar?

A Hipertensão Pulmonar (HP) é um termo amplo que abrange diversos subtipos de patologias. Atualmente, a HP é classificada em 5 grupos de doenças, conforme diretrizes apresentadas no último Simpósio Mundial de HP, em Nice, 2018 (Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al, 2018).

Grupo 1. Hipertensão Arterial Pulmonar

Grupo 2. Hipertensão Pulmonar devido à doença cardíaca esquerda

Grupo 3. Hipertensão Pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipoxia

Grupo 4. Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica e devido a outras obstruções da artéria pulmonar

Grupo 5. Hipertensão Pulmonar com mecanismos multifatorais ou desconhecidos

Atualmente, somente os Grupos 1 e 4 possuem terapêutica específica para a abordagem da Hipertensão Pulmonar. Por essa razão, este estudo limitou-se a analisar os elementos trazidos por pacientes desses grupos.

Grupo 1- Hipertensão Arterial Pulmonar 

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), encontrada no grupo 1, é definida como um aumento da pressão pulmonar média igual ou acima de 20 mmHg em repouso avaliada por meio de cateterismo cardíaco. Ela (HAP) descreve uma subpopulação de pacientes com HP caracterizada hemodinamicamente pela presença de HP pré-capilar, incluindo uma pressão de oclusão da artéria pulmonar expiratória final (PAWP) menor ou igual a 15 mmHg e uma resistência vascular pulmonar maior que três unidades Wood (Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al, 2018).

Os pacientes deste grupo tratam a HAP com medicamentos para controle da pressão pulmonar.

Grupo 2. Hipertensão Pulmonar devido à doença cardíaca esquerda

A HP é uma complicação comum das doenças cardíacas que acometem as suas câmeras esquerdas. O diagnóstico hemodinâmico é o mesmo da HAP exceto pela presença de  pressão de oclusão da artéria pulmonar expiratória final (PAWP) superior a 15 mmHg. Nestes casos os sintomas associam-se com a doença de base e a HP com a gravidade da doença. Neste grupo encontram-se diversas formas de doença como as valvares (estenoses e/ou insuficiências mitral e aórtica, miocardiopatias e defeitos congênitos, Mas o grupo de maior prevalência e mais estudado é o da insuficiência cardíaca esquerda, com fração de ejeção preservada ou reduzida. O objetivo principal do tratamento destes pacientes é o controle otimizado da doença de base.

Grupo 3. Hipertensão Pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipoxia

Neste grupo encontram-se pacientes com doenças pulmonares crônicas, obstrutivas, restritivas, mistas, distúrbios respiratórios associados ao sono e anomalias do desenvolvimento pulmonar. As doenças mais comuns são DPOC, várias formas de fibrose pulmonar e fibrose pulmonar combinada com enfisema.  Em todas estas doenças o desenvolvimento da HP é acompanhado por uma piora da capacidade de exercício e da hipoxemia. Como no caso do Grupo 2, o tratamento destes pacientes é direcionado para a doença pulmonar de base, incluindo até o transplante pulmonar em casos selecionados.

Grupo 4. Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica e devido a outras obstruções da artéria pulmonar

A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC) se refere a um aumento da pressão pulmonar em decorrência de um bloqueio do vaso sanguíneo em razão do aparecimento de um coágulo sanguíneo.

Os pacientes de HPTEC se subdividem em:

1. a) Operáveis – quando os trombos formados pelos coágulos estão concentrados em uma área restrita do pulmão. Nesse caso, o paciente pode ser submetido a uma cirurgia denominada tromboendarterectomia com potencial cura para a doença;
2. b) Inoperáveis – quando os trombos formados pelos coágulos estão espalhados pelo pulmão, o paciente não pode ser operado. Nesse caso, ele pode tomar medicação específica para controle da doença;
3. c) Persistente/recorrente – quando, mesmo após a cirurgia, a doença permanece instalada. Nesse caso, o paciente pode tomar medicação específica para controle da doença.

Grupo 5. Hipertensão Pulmonar com mecanismos multifatorais ou desconhecidos

Este Grupo inclui várias doenças de diferentes causas e mecanismos. Estes mecanismos são, ainda, pouco compreendidos e variados e, por isto, esses pacientes exigem um diagnóstico muito cuidadoso, sendo o tratamento adaptado para esse diagnóstico. Nestes casos, o tratamento com medicamentos específicos para a HP é secundário.

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Revisão científica: Dr. Ricardo de Amorim Corrêa
Ano: 2019