29 de junho é o Dia Mundial da Esclerose Sistêmica. Trata-se de uma doença autoimune rara, que acomete principalmente mulheres…
29 de junho é o Dia Mundial da Esclerose Sistêmica. Trata-se de uma doença autoimune rara, que acomete principalmente mulheres na faixa etária entre 40 e 50 anos. O reconhecimento dos sintomas e o diagnóstico precoce são fundamentais, segundo a médica reumatologista dra. Carolina de Souza Müller, coordenadora da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia.
A esclerose sistêmica é uma doença que se manifesta em variados sistemas orgânicos, ou seja, é uma doença multissistêmica. A dra. Carolina explica que as principais características da doença são a produção desorganizada de colágeno, ocasionando fibrose da pele e dos órgãos internos, e uma desordem do sistema imunológico, com a produção de anticorpos que agridem e atacam as estruturas do próprio organismo.
Uma manifestação importante e inicial da esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que se caracteriza por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperatura fria ou avermelhadas quando aquecidas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras. A doença também se manifesta pelo próprio espessamento da pele, um endurecimento da pele que geralmente se inicia nas extremidades, nas mãos e nos pés, e pode ser bastante extenso acometendo o tronco, as coxas numa forma mais difusa, limitando inclusive a mobilidade dos pacientes.
De acordo com a dra. Carolina, é comum o acometimento do trato gastrointestinal, afetando o esôfago e ocasionando dismotilidade esofágica, dificuldade para engolir. “O paciente reclama de refluxo, de azia, de empachamento, de distensão abdominal, de constipação, às vezes alternado com diarreia e algumas vezes até mesmo com incontinência fecal, devido a todo um distúrbio da motilidade do trato digestivo”.
Outra preocupação, segundo a reumatologista, é com o pulmão. “Um órgão que é bastante nobre e que nos traz bastante preocupação é o acometimento pulmonar por fibrose ou devido à hipertensão da artéria pulmonar. O acometimento pulmonar na esclerose sistêmica é uma das principais causas de mortalidade na doença”, explica. Por isso, os médicos especialistas devem estar sempre atentos no acompanhamento desses pacientes.
Diagnóstico precoce
Em relação ao diagnóstico da esclerose sistêmica, o desafio, de acordo com dra. Carolina, é o diagnóstico precoce. Há exames complementares que permitem um diagnóstico mais precoce da doença em relação há anos atrás. Existem os critérios de classificação do paciente em uma forma muito precoce de esclerose sistêmica, a partir da presença do fenômeno de Raynaud, dos anticorpos específicos da esclerose sistêmica e do exame de capilaroscopia periungueal alterado. “Estando presentes esses achados, nós conseguimos classificar um paciente como portador de esclerose sistêmica muito precoce, e conseguimos iniciar uma investigação de outros órgãos para avaliar o quanto que esse paciente necessita de determinados tratamentos específicos para impedir a evolução da esclerose sistêmica para formas mais avançadas”, explica a médica.
Tratamento da esclerose sistêmica
De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, são usadas medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele.
Em 2022, foi publicado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Esclerose Sistêmica[A1] , dispondo de como deve ser o tratamento da doença no SUS e o acompanhamento dos pacientes.
Para a dra. Carolina Müller, existe uma luta que o paciente com esclerose sistêmica tenha acesso às medicações que possibilitem o tratamento de sua doença, principalmente o tratamento do quadro pulmonar, de fibrose pulmonar e de hipertensão arterial pulmonar. “São muitos tratamentos que ainda não estão incluídos no protocolo e diretrizes terapêuticas do governo federal, e isso é uma luta tanto da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia, como de todos os profissionais que trabalham com essa doença. Então é uma luta que se batalha incessantemente para que esses pacientes tenham acesso a medicações aprovadas no tratamento dessa doença e que salvam a vida desses pacientes”.
